IMPORTANCIA DIEGO MUÑOZ

Importancia de la beta oxidación

mediante la oxidacion, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA, que serán posteriormente oxidados en la mitocondria para generar energía química en forma de (ATP). La β-oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones recurrente.

Beta-oxidación: reacciones

Las cuatro enzimas de la ß-oxidación mitocondrial son proteínas solubles independientes, como en las bacterias Gram(+).

Oxidación (deshidrogenación)	Existen varias formas de acil-CoA deshidrogenasa, para ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta. La isoforma para cadena muy larga (12-24 carbonos) está asociada a la membrana; la de cadena larga participa en la degradación de ácidos grasos de cadena ramificada; la de cadena media tiene amplia especificidad pero es más activa con sustratos de 6 a 8 carbonos; la de cadena corta tiene como orden de preferencia: C4 > C6 > C8.
Hidratación
Oxidación (deshidrogenación)
Tiólisis

La reacción global de una serie de ß-oxidación es:

Acil_(n) graso-CoA + FAD + H₂O + NAD⁺+ CoA →
→ acil_(n-2) graso-CoA + FADH₂ + NADH + H⁺+  acetil-CoA

importancia johan useche

Importancia de la beta oxidación

mediante la oxidacion, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA, que serán posteriormente oxidados en la mitocondria para generar energía química en forma de (ATP). La β-oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones recurrente.

Beta-oxidación: reacciones

Las cuatro enzimas de la ß-oxidación mitocondrial son proteínas solubles independientes, como en las bacterias Gram(+).

Oxidación (deshidrogenación)	Existen varias formas de acil-CoA deshidrogenasa, para ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta. La isoforma para cadena muy larga (12-24 carbonos) está asociada a la membrana; la de cadena larga participa en la degradación de ácidos grasos de cadena ramificada; la de cadena media tiene amplia especificidad pero es más activa con sustratos de 6 a 8 carbonos; la de cadena corta tiene como orden de preferencia: C4 > C6 > C8.
Hidratación
Oxidación (deshidrogenación)
Tiólisis

La reacción global de una serie de ß-oxidación es:

Acil_(n) graso-CoA + FAD + H₂O + NAD⁺+ CoA →
→ acil_(n-2) graso-CoA + FADH₂ + NADH + H⁺+  acetil-CoA

importancia doris estepa

Importancia de la beta oxidación

mediante la oxidacion, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA, que serán posteriormente oxidados en la mitocondria para generar energía química en forma de (ATP). La β-oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones recurrente.

Beta-oxidación: reacciones

Las cuatro enzimas de la ß-oxidación mitocondrial son proteínas solubles independientes, como en las bacterias Gram(+).

Oxidación (deshidrogenación)	Existen varias formas de acil-CoA deshidrogenasa, para ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta. La isoforma para cadena muy larga (12-24 carbonos) está asociada a la membrana; la de cadena larga participa en la degradación de ácidos grasos de cadena ramificada; la de cadena media tiene amplia especificidad pero es más activa con sustratos de 6 a 8 carbonos; la de cadena corta tiene como orden de preferencia: C4 > C6 > C8.
Hidratación
Oxidación (deshidrogenación)
Tiólisis

La reacción global de una serie de ß-oxidación es:

Acil_(n) graso-CoA + FAD + H₂O + NAD⁺+ CoA →
→ acil_(n-2) graso-CoA + FADH₂ + NADH + H⁺+  acetil-CoA

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Importancia de la beta oxidación

mediante la oxidacion, de un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso, hasta que el ácido graso se descompone por completo en forma de moléculas acetil-CoA, que serán posteriormente oxidados en la mitocondria para generar energía química en forma de (ATP). La β-oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones recurrente.

Beta-oxidación: reacciones

Las cuatro enzimas de la ß-oxidación mitocondrial son proteínas solubles independientes, como en las bacterias Gram(+).

Oxidación (deshidrogenación)	Existen varias formas de acil-CoA deshidrogenasa, para ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta. La isoforma para cadena muy larga (12-24 carbonos) está asociada a la membrana; la de cadena larga participa en la degradación de ácidos grasos de cadena ramificada; la de cadena media tiene amplia especificidad pero es más activa con sustratos de 6 a 8 carbonos; la de cadena corta tiene como orden de preferencia: C4 > C6 > C8.
Hidratación
Oxidación (deshidrogenación)
Tiólisis

La reacción global de una serie de ß-oxidación es:

Acil_(n) graso-CoA + FAD + H₂O + NAD⁺+ CoA →
→ acil_(n-2) graso-CoA + FADH₂ + NADH + H⁺+  acetil-CoA

vanessa perea

GLUCOLISIS

La glucólisis es la ruta metabólica que la célula realiza en el citosol, para obtener energía por degradación anaerobia de glucosa a piruvato. 

La glucólisis consiste en estas 10 reacciones sucesivas: 

1. Glucosa + ATP -----> Glucosa 6-fosfato + ADP + H^+ 
La enzima alostérica hexocinasa (o la glucocinasa) adiciona un grupo fosfato a la glucosa. 

2. Glucosa 6-fosfato <---------> Fructosa 6-fosfato 
La enzima glucosa 6-fosfato isomerasa transforma reversiblemente a la glucosa 6-fosfato en fructosa 6-fosfato. 

3. Fructosa 6-fosfato + ATP -------> Fructosa 1, 6-difosfato + ADP + H^+ 
La enzima alostérica fosfofructocinasa adiciona un grupo fosfato a la fructosa 6-fosfato, y esta reacción es el punto de control más importante de la glucólisis. 

4. Fructosa 1, 6-difosfato <--------> Dihidroxiacetona fosfato 1 Gliceraldehído 3-fosfato 
La enzima fructosa 1, 6-difosfato aldolasa separa reversiblemente a la fructosa 1, 6-difosfato en dos triosas fosfato. 

5. Dihidroxiacetona fosfato <---------> Gliceraldehído 3-fosfato 
La enzima triosa fosfato isomerasa transforma reversiblemente a la dihidroxiacetona fosfato en gliceraldehído 3-fosfato. 

6. Gliceraldehído 3-fosfato + NAD^+ + Pi <-------> 1, 3-difosfoglicerato + NADH + H^+ 
La enzima gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa cataliza la oxidación del gliceraldehído 3-fosfato, teniendo a NAD+ como aceptor de electrones. 

7. 1, 3-Difosfoglicerato + ADP <----------> 3-Fosfoglicerato + ATP 
La enzima 3-fosfoglicerato cinasa transfiere el grupo 1-fosfato a ADP. Así, en dos reacciones consecutivas, la energía de oxidación de un grupo aldehído a un grupo carboxilo se almacena en la forma de ATP, siendo la primera fosforilación por sustrato de la glucólisis. 

8. 3-Fosfoglicerato <--------> 2-Fosfoglicerato 
La enzima 3-fosfoglicerato mutasa transfiere el grupo fosfato de la posición 3 a la posición 2. 

9. 2-Fosfoglicerato <--------> Fosfoenolpiruvato + H2O 
La enzima enolasa elimina agua del 2-fosfoglicerato y forma un grupo enol fosfato. 

10. Fosfoenolpiruvato + H^+ + ADP <-------> Piruvato + ATP 
La enzima alostérica piruvato cinasa transfiere el grupo fosfato al ADP en la segunda fosforilación por sustrato de la glucólisis. 

ENFERMEDADES

Manosidosis:

Afección congénita rara del niño caracterizada por alteraciones en el desarrollo del esqueleto que recuerdan los de la enfermedad de Hurler, retardo psicomotor, hepatoesplenomegalia ypresencia en la orina de compuestos de manosa (variedad de oligosacárido - ver oligosacáridos) que además sobrecargan los leucocitos y las células del hígado y del brazo quienes por otro ladopresentan déficit de una enzima, la α-manosidosa. La es una enfermedad metabólica hereditaria que pertenece al cuadro de las mucolipidosis.

Mucopolisacaridosis

Patrón de transmisión en herenciasautosómicas recesivas.
Las mucopolisacaridosis (MPS por su sigla en inglés) son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el malfuncionamiento de ciertas enzimasnecesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos, que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construirlos huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel y el tejido conectivo. Los glicosoaminoglicanos (antes llamados mucopolisacáridos) también se encuentran presentes en el líquido que lubrica lasarticulaciones.
Causas
Las personas que padecen de mucopolisacaridosis no producen suficientes cantidades de una de las 11 enzimas requeridas para transformar estas cadenas de azúcar y proteínas enmoléculas más sencillas, o producen enzimas que no funcionan correctamente. Al pasar el tiempo, estos glicosaminoglicanos se acumulan en las células, la sangre y el tejido conectivo. Esto produce dañoscelulares permanentes y progresivos que afectan el aspecto y las capacidades físicas, los órganos y el funcionamiento del organismo del individuo y, en la mayoría de los casos, el desarrollo mental.

La cadena carbonada de los monosacáridos no está ramificada y todos los átomos de carbono menos uno contienen un grupo alcohol (-OH). El átomo de carbono restante tiene unido un grupo carbonilo (C=O). Si este grupo carbonilo está en el extremo de la cadena se trata de un grupo aldehído (-CHO) y el monosacárido recibe el nombre de aldosa. Si el carbono carbonílico está en cualquier otra posición, se trata de una cetona (-CO-) y el monosacárido recibe el nombre de cetosa.